von Bianca Koch
Bei der Lungenfibrose kommt es zum narbigen Umbau des Lungengewebes. Dies schränkt die Atmung nach und nach ein. Auch Kronprinzessin Mette-Marit von Norwegen ist davon betroffen.
Trockener Husten und Atemnot bei körperlicher Anstrengung sind typische Symptome einer Lungenfibrose. Wie Betroffene mit der unheilbaren Krankheit leben.
23.01.2026 | 5:13 minEine Lungenfibrose verändert das Leben der Betroffenen von Grund auf. Auch Kronprinzessin Mette-Marit von Norwegen lebt seit einigen Jahren mit der chronischen Erkrankung. Ihr Gesundheitszustand hat sich mittlerweile jedoch deutlich verschlechtert, sodass sie auf eine Lungentransplantation vorbereitet wird.
Bei einer Fibrose kommt es zu einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebe, was zu Verhärtungen und Vernarbungen in Organen oder Geweben führt. Bei der Lungenfibrose ist vor allem das Interstitium betroffen, das Stützgewebe der Lunge, sagt Silke Tello vom Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen am Universitätsklinikum Gießen.
Durch den Umbau verliert die Lunge zunehmend an Elastizität, was die Atmung erschwert.
Dr. Silke Tello, Pneumologin
Lungenfibrose sei ein Sammelbegriff für über 200 unterschiedliche Erkrankungen, so die Pneumologin. Jährlich erkranken etwa drei bis neun von 100.000 Menschen an einer idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF), einer Lungenfibrose mit unbekannter Ursache. Daneben gibt es auch Formen, bei denen die Ursache bekannt ist.
Bekannte Ursachen für eine Lungenfibrose sind eingeatmete Schadstoffe wie Asbest, Quarzstaub oder Silikate, aber auch organische Stoffe wie Schimmelpilze. Darüber hinaus können bestimmte Medikamente, eine Strahlentherapie im Brustkorbbereich oder entzündlich-rheumatische Erkrankungen mit Lungenbeteiligung eine Fibrose auslösen.
Bei den idiopathischen Formen werden Rauchen, Luftverschmutzung oder wiederholte Virusinfektionen als Auslöser diskutiert. Zudem gibt es Hinweise auf eine genetische Prädisposition.
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13.01.2025 | 5:18 minIn frühen Stadien verursacht eine Lungenfibrose häufig keine oder nur geringe Beschwerden. Erste Symptome sind Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität sowie ein meist trockener Husten. Da diese Symptome unspezifisch sind, können sie auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Das führt dazu, dass eine Lungenfibrose oft erst spät erkannt wird, sagt Silke Tello.
Halten Husten oder Luftnot länger als sechs Wochen an, sollte unbedingt eine ärztliche Abklärung erfolgen.
Dr. Silke Tello, Pneumologin
Erste Hinweise auf die Krankheit kann das Abhören der Lunge geben. Charakteristisch ist ein feines Knisterrasseln, die Sklerophonie. Betroffene sind zudem besonders anfällig für Infektionen der Atemwege und der Lunge.
COPD ist eine chronische Lungenerkrankung, die das Atmen dauerhaft erschwert. Die Krankheit ist nicht heilbar, doch die quälende Atemnot lässt sich effektiv lindern.
19.11.2024 | 5:36 minIst die Funktion der Lunge stark eingeschränkt, kommt es zu zunehmender Atemnot. Der Körper kann nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Sichtbar wird dies häufig durch eine Blaufärbung der Lippen (Zyanose) und Finger.
Eine typische Spätfolge des chronischen Sauerstoffmangels sind sogenannte Trommelschlegelfinger, bei denen die Fingerendglieder kolbenförmig verdickt sind. Dies geht oft mit stark gewölbten Fingernägeln (Uhrglasnägel) einher.
Die Diagnose wird mithilfe hochauflösender Bilder einer Computertomografie des Brustkorbs (HR-CT) gestellt. Hinzu kommen Lungenfunktionstests, insbesondere eine Bodyplethysmographie zur Messung der Lungenvolumina sowie eine Diffusionsmessung, um Störungen des Gasaustauschs festzustellen. Mit einer Blutgasanalyse wird der Sauerstoffgehalt im Blut gemessen. Da sich infolge der Krankheit ein Lungenhochdruck entwickeln kann, wird auch das Herz mittels Ultraschall untersucht. Alle Untersuchungen werden außerdem regelmäßig zur Kontrolle des Krankheitsverlaufs durchgeführt.
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Form der Lungenfibrose. Ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung die Ursache, steht zunächst eine entzündungshemmende Therapie mit Immunsuppressiva im Vordergrund. Bei der IPF kommen hingegen antifibrotische Medikamente zum Einsatz, erklärt Silke Tello.
Die Wirkstoffe Pirfenidon und Nintedanib können das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
Dr. Silke Tello, Pneumologin
Besteht ein chronischer Sauerstoffmangel, ist zusätzlich eine Sauerstofftherapie notwendig, um Organschäden vor allem an Herz und Gehirn zu verhindern. Auch Folgeerkrankungen wie ein Lungenhochdruck können durch den Sauerstoffmangel auftreten.
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06.05.2025 | 4:49 minDer Verlauf einer Lungenfibrose ist sehr individuell und hängt unter anderem davon ab, wie schnell die Lunge vernarbt. Auch der Beginn der Therapie und wie gut Betroffene darauf ansprechen, spielen eine Rolle. Im Endstadium ist bei Patienten, die geeignete Voraussetzungen mitbringen, eine Lungentransplantation die letzte Option.
Bewegung, Atemtherapie und eine ausgewogene Ernährung spielen eine zentrale Rolle, um Leistungsfähigkeit und Lebensqualität zu erhalten. Infektionen sollten konsequent vermieden werden, weshalb Schutzimpfungen gegen Influenza, Pneumokokken und das RS-Virus empfohlen werden. Auch neue Medikamente befinden sich in der Entwicklung und Testung. Der Wirkstoff Nerandomilast könnte eine Option für Patienten sein, bei denen andere Wirkstoffe versagt haben.
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