von Achim Schregle
Vor kurzem verstarb Schauspieler Eric Dane an ALS. Er litt an einem besonders aggressiven Verlauf der unheilbaren Nervenkrankheit. Wie eine Gentherapie nun erste Hoffnungen weckt.
Vor zwei Jahren erhält Jan-Erik Ahlhorn die Diagnose ALS. Jetzt soll eine Gentherapie den Krankheitsverlauf seiner ALS-Variante hinauszögern.
19.06.2026 | 5:06 minEtwa 8.000 bis 9.000 Patienten sind in Deutschland von Amyotropher Lateralsklerose, kurz ALS, betroffen - einer seltenen, unheilbaren Erkrankung des zentralen Nervensystems. Erste Symptome erscheinen oft rätselhaft. Meist treten sie in der Lebensmitte auf.
Die Diagnose ist für Betroffene tragisch. Nach und nach sterben die motorischen Nervenzellen ab. Es kommt zu Muskelschwäche bis hin zu Lähmungen, am Ende auch der Atemmuskulatur.
Bei Seltenen Erkrankungen ist der Weg zur Diagnose oft zermürbend. So wie bei Ann-Christin Friedrich, die seit zwölf Jahren an unerklärlichen Symptomen leidet - scheinbar ohne konkrete Ursache.
27.02.2026 | 4:44 minDie motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark sterben im Verlauf der Krankheit schleichend ab. Bewegungen fallen den Betroffenen immer schwerer. Trotzdem sollten sie intensiv dagegen antrainieren, da der Abbau sonst noch schneller voranschreitet. Die geistigen Fähigkeiten, Sinneswahrnehmungen und die Herzfunktion bleiben in der Regel intakt.
ALS-Patienten erleben die Krankheit bis zu ihrem Tod in den meisten Fällen bei vollem Bewusstsein, berichtet Florian Schöberl, Neurologe und Leiter der ALS-Sprechstunde des Friedrich-Baur-Instituts am LMU Klinikum München - Campus Großhadern.
Patienten mit ALS sterben meistens an einer Atemschwäche.
Priv.-Doz. Dr. Florian Schöberl, Neurologe
In der Regel schlafen die Betroffenen am Ende ein, wie bei einer Narkose aus der sie nicht mehr aufwachen, so Schöberl.
Erste Symptome und der individuelle Verlauf der Krankheit hängen davon ab, welche motorischen Nervenzellen und welche Muskelgruppen betroffen sind. Anfangs nehmen die Patienten überwiegend Muskelschwäche (Parese), Muskelschwund (Atrophie) sowie Muskelsteifigkeit (Spastik) wahr.
Die Muskelschwäche zeigt sich anfangs oft in den Gliedmaßen durch Ungeschicklichkeit der Hände und Stolpern oder als Sprech- und Schluckstörungen. Muskelkrämpfe und unwillkürliche feine Zuckungen der Muskeln, sogenannte Faszikulationen, werden von den Betroffenen meist als unkontrollierbar wahrgenommen. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Muskelschwund, zum sichtbareren Abbau der Muskulatur.
Quelle: ALS-Zentrum Charité
Es können viele Jahre vergehen, bis die Erkrankung sicher diagnostiziert wird. Viele Anzeichen ähneln anderen neurologischen Erkrankungen. Eine Kombination von typischen Symptomen verbunden mit einem erhöhten Wert von bestimmten Eiweißen im Blut (Neurofilamenten) gilt als deutlicher Hinweis.
Wichtig für die Diagnose von ALS ist laut Schöberl die Elektromyographie zur Messung der Muskelaktivität. Dabei wird mit einer dünnen Nadelelektrode im Muskel gemessen, ob die Funktion der zuständigen Nerven eingeschränkt ist.
Forscher aus Ulm und Mailand haben 2018 einen Bluttest vorgestellt, der die Sicherung der ALS-Diagnose vereinfacht. Bis dahin war die Entnahme von Nervenwasser (Liquor) über eine Nadel aus dem unteren Rückenmarkskanal nötig. Im Blut werden die Neurofilamente gemessen: Proteine, die in den Nervenzellen eine Art Gerüst bilden. Kommt es zur Schädigung von Nervenzellen, sind sie im Blut in erhöhter Konzentration nachweisbar. So ist es möglich, die Krankheit frühzeitig nach Ausbruch zu diagnostizieren.
Wie wichtig ist die Früherkennung bei neurodegenerativen Erkrankungen wie Alzheimer? Diagnose und Beratung über mögliche Behandlungsmethoden erfolgen in einer Demenzsprechstunde.
19.09.2025 | 2:41 minALS tritt in unterschiedlichen Formen auf. Am häufigsten ist die "sporadische ALS". Etwa 90 Prozent der Patienten sind davon betroffen. Die Ursache ist bislang unbekannt.
Bei der "familiären ALS" führt eine genetische Veranlagung zum häufigeren Vorkommen der Krankheit innerhalb einer Familie.
Bei chronischen Schmerzen und tastbaren Verhärtungen im Muskel kann es sich um das myofasziale Schmerzsyndrom handeln. Monique Bischof bekommt Hilfe in einer Berliner Klinik.
02.06.2026 | 5:18 minBei ein bis zwei Prozent aller ALS-Patienten liegt ein bestimmtes genetisches Merkmal vor, die SOD1-Variante. Diese Patienten können mittlerweile mit dem gentherapeutischen Wirkstoff Tofersen behandelt werden. Für Schöberl eine Option mit Perspektive.
Am Beispiel von Tofersen konnte erstmals gezeigt werden, dass die Schädigungsdynamik am Nervensystem abnimmt.
Priv.-Doz. Dr. Florian Schöberl, Neurologe
Das Fortschreiten der Krankheit werde merklich verlangsamt und die Lebenszeit der Patienten verlängert, so Schöberl. Die Erkenntnisse der Therapie seien zudem für andere genetische ALS-Formen relevant.
Sport ist auch bei Multipler Sklerose nicht nur möglich, sondern therapeutisch sinnvoll. Welcher Sport auch bei fortgeschrittenem Verlauf möglich ist.
29.05.2026 | 5:12 minTofersen wird als Injektion direkt in den Rückenmarkskanal gegeben. Die Behandlung beginnt mit drei Dosen im Abstand von jeweils 14 Tagen. Sie wird dann unter ärztlicher Kontrolle abhängig vom Behandlungserfolg etwa monatlich fortgeführt.
Bei familiärer ALS mit der krankhaften Variante des SOD1-Gens produzieren die motorischen Nervenzellen eine defekte Form von dem Eiweiß Superoxid-Dismutase 1, kurz SOD1. Dieses Eiweiß verursacht das Absterben der motorischen Nervenzellen und damit den Funktionsverlust der Muskelfasern.
Der gentherapeutische Wirkstoff Tofersen fängt die Bauanleitung für das schädliche Eiweiß ab und sorgt gezielt für dessen Abbau, bevor es überhaupt entstehen kann. Der Krankheitsverlauf wird dadurch zwar nicht gestoppt, aber der körperliche Verfall erheblich gebremst.
Bei den meisten ALS-Patienten konzentriert sich die Behandlung darauf, das Fortschreiten der Erkrankung so gut wie möglich zu verlangsamen und die Lebensqualität zu erhalten. Dabei kommen Physio-, Ergo-, und Schlucktherapie durch Logopäden zum Einsatz.
Zur Behandlung aller Formen der ALS können Ärzte außerdem auf den Wirkstoff Riluzol zurückgreifen. Er verringert die Ausschüttung des Botenstoffs Glutamat, der bei ALS in hoher Konzentration die Nerven schädigt. So kann das Fortschreiten von ALS zumindest etwas gebremst werden.
Florian Schöberl ist zuversichtlich, dass neben der SOD1-Variante auch andere genetische ALS-Formen schon bald wirksamer bekämpft werden könnten. Auch bei der sporadischen ALS seien Forscher weltweit mit Hochdruck auf der Suche nach effektiveren Therapien.
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